جراحی معمولا درمان اصلی این نوع سرطان استخوان است. هدف حذف تومور با حاشیهای از استخوان طبیعی اطراف آن است. نوع عمل به محل تومور و سایر عوامل بستگی دارد.
پس از جراحی، ممکن است پرتودرمانی برای جلوگیری از بازگشت تومورها در همان محل توصیهشود. در صورتی که سرطان به طور کامل حذف نشود یا شک وجود داشتهباشد که ممکن است برخی از سلولهای سرطانی باقی بمانند نیز ممکن است از پرتودرمانی استفاده شود. همچنین، در صورت عود فیبروسارکوم پس از جراحی میتوان از پرتودرمانی استفاده کرد.
شیمیدرمانی میتواند در درمان این سرطانها گنجانده شود، زیرا آنها شباهتهایی با استئوسارکومها و سارکومهای پلئومورفیک تمایز نیافته دارند. با این حال، فیبروسارکومهای استخوان تومورهای نادری هستند، بنابراین اثربخشی استفاده از شیمی درمانی در برابر آنها به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است. این تومورها غیرمعمول هستند و ممکن است درمان آنها دشوار باشد، بنابراین شرکت در یک کارآزمایی بالینی برای آزمایش درمانهای جدیدتر ممکن است گزینه دیگری برای بررسی باشد.