این سرطان قبلا به عنوان هیستیوسیتوم فیبروز بدخیم (MFH) استخوان شناخته می‌شد. درمان آن اساساً به همان روشی است که استئوسارکوم درمان می‌شود.
شیمی درمانی معمولاً ابتدا برای کوچک کردن تومور و تلاش برای از بین بردن سلول‌های سرطانی که ممکن است گسترش یافته‌باشد، انجام می‌شود. سپس تومور و برخی از بافت‌های طبیعی اطراف آن با جراحی برداشته می‌شود. نوع جراحی به محل تومور و سایر عوامل بستگی دارد. هنگامی که سرطان برداشته‌شد، استخوان ممکن است با پیوند استخوان یا با نوعی از پروتزهای مصنوعی بازسازی شود. در برخی موارد شیمی‌درمانی پس از جراحی نیز انجام می‌شود.

برای اطلاعات بیشتر در مورد نحوه درمان استئوسارکوم (و بنابراین UPS) به درمان استئوسارکوم مراجعه کنید.

درمان این تومورها غیر معمول و چالش برانگیز است، بنابراین شرکت در یک کارآزمایی بالینی برای آزمایش درمان‌های جدیدتر ممکن است گزینه دیگری باشد.